Hipertensión pulmonar

14 · 12 · 2020

Puedes escuchar el podcast de Óscar Monje Utrilla sobre este artículo en el siguiente link:

Se define como un aumento de la presión en los vasos pulmonares, es un proceso patofisiológico y hemodinámico que puede derivarse de enfermedades cardíacas, respiratorias o enfermedades sistémicas.

En medicina humana la medición más precisa de esta hipertensión pulmonar se realiza mediante cateterismo, con mediciones la arteria pulmonar mayor o igual a 25 mmHg en reposo.

Si existe un aumento en la presión arterial pulmonar sin aumento de la resistencia vascular pulmonar, puede ser debido a múltiples causas, incluyendo aumento del GC, shunts izq.-drch. y aumento de la tensión parietal de la arteria pulmonar por fallo cardiaco congestivo izquierdo. Si este aumento de la presión arterial pulmonar se asocia a un aumento del estrés sobre la pared arterial, se denominará HP poscapilar. Que como se ha mencionada es típica en perros con congestión y aumento de presión severo del AI, ya que el lado derecho del corazón necesitará vencer una mayor presión para enviar la sangre a través del pulmón. Si esta hipertensión poscapilar se cronifica, producirá vasoconstricción arterial y cambios en la vasculatura pulmonar.

Por otra parte, este aumento en la presión arterial pulmonar se puede dar como consecuencia de un aumento de la resistencia venosa y cambios estructurales en la vasculatura pulmonar sin tener asociado incremento de presión en el AI, denominándose HP precapilar. Ambos tipos pueden aparecer combinados en un mismo paciente.

Clasificación de la hipertensión pulmonar:

Actualmente se recomienda la clasificación en 6 grupos, siguiendo como guía las divisiones o grupos que se han realizado en medicina humana. Serían:

Grupo 1: HP arterial, per se. Subdividida en idiopática, hereditaria, inducida por tóxicos y asociada a shunts cardiacos, vasculitis pulmonar y por depósitos amiloides.
Grupo 2: HP por ICC izquierda por disfunción del VI o enfermedad valvular ya sea adquirida o congénita (mitral o aórtica).
Grupo 3: HP asociada a enfermedad respiratoria, hipoxia o ambas. Desde enfermedades obstructivas, enfermedades del parénquima pulmonar, desordenes respiratorios (braquiocefálicos), exposición crónica a situaciones hipóxicas (altura), etc.
Grupo 4: HP asociada a embolismo, tromboembolismo pulmonar agudo o crónico.
Grupo 5: HP asociada a parasitosis (Dirofilaria Immitis o Angiostrongylus)
Grupo 6: HP por mecanismo asociados o desconocidos.

Esta clasificación posteriormente se agrupará en HP precapilar y poscapilar a la hora de establecer pautas de diagnóstico y tratamiento.

HP precapilar: grupos 1, 3, 4, 5, 6
HP poscapilar: grupos 2 y 6

Hallazgos ecocardiográficos:

En medicina veterinaria se utiliza la ecocardiografía como una forma de estimar la presencia o severidad de la hipertensión pulmonar, estimando esta presión arterial pulmonar gracias al Doppler espectral. Sin embargo, debemos tener en cuenta las limitaciones de esta prueba operador-dependiente y evaluar los hallazgos ecocardiográficos sugestivos de HP en conjunto con los signos clínicos (síncopes, disnea, dificultad respiratoria, intolerancia al ejercicio, etc.) y el resto de las pruebas del animal.

Algunos de los signos ecocardiográficos que vamos a relacionar con la HP son:

El más utilizado y por tanto el que muchas veces se utiliza como el parámetro más indicado para establecer la existencia de HP es la velocidad de la insuficiencia tricúspide, que cuando sea mayor de 3,4 m/s será muy sugestiva de HP aunque no veamos más signos asociados. Hay que tener en cuenta que esta velocidad se va a ver afectada por la funcionalidad del VD, capacidad para medir lo más paralelo posible el jet, colaboración del paciente y que la respiración del animal sea lo más relajada posible para una mejor visualización. Ya que debemos tener en cuenta que para que una medida sea fiable deberemos tener un espectro Doppler bien delimitado.
Otra opción es medir la velocidad de la insuficiencia pulmonar, que este caso el valor límite será de 2,5 m/s.
Existen otros signos tanto ventriculares (hipertrofia concéntrica del VD, disfunción sistólica del VD, aplanamiento septal…), como de la arteria pulmonar (engrosamiento de la AP ratio AP/AO mayor de 1, distensibilidad de la arteria pulmonar derecha menor del 30%, ratio tiempo aceleración/tiempo de eyección pulmonar menor 0.3 o cambios en el espectro Doppler del flujo pulmonar pareciéndose a un flujo aórtico), como cambios en la AD o en la vena cava caudal.

Para diagnosticar HP poscapilar por ICC izq. deberemos tener enfermedad del lado izq., aumento de AI salvo en los casos de ruptura de una cuerda tendinosa de primer o segundo orden.

Fig1. Imagen bidemensional, donde se puede observar la dilatación de la arteria pulmonar respecto a la vena pulmonar.

Definición clínica:

Por tanto, de cara a la clínica diaria, se ha definido siempre la hipertensión pulmonar en leve, moderada o severa. Aunque en las recientes guías ACVIM, recomiendan no utilizar esta terminología basada en la velocidad de la regurgitación tricúspide, sino basada en la presencia de signos clínicos. Recomienda su definición en probabilidad intermedia o alta de HP utilizando eso sí un valor de corte de regurgitación tricúspide de 3,4 m/s.

Diagnóstico clínico:

Para el diagnóstico deberemos tener en cuenta la historia clínica, los signos clínicos, ecocardiográficos y los resultados de otras pruebas realizadas. En perros la HP puede ser un proceso primario de la vasculatura pulmonar o una secuela o efecto colateral de enfermedades cardiacas, respiratorias o sistémicas.

No debemos olvidar en ningún momento que la HP, no es una enfermedad per se, sino un cambio hemodinámico o patofisiológico asociado a otras enfermedades. Buscaremos la probabilidad de que exista HP y la causa subyacente, para ellos existen unas recomendaciones para el diagnóstico de la HP:

La ecocardiografía debe de ser considerada como un test precoz en el diagnóstico de HP en animales con signos clínicos.
La Rx torácica mostrará cambios como aumento del grosor de las arterias pulmonares, volviéndose tortuosas, infiltrados alveolares y efecto masa o aumento de silueta cardíaca en la zona de proyección del tronco pulmonar.
En animales con ascitis y dilatación de vena cava caudal en examen ecográfico, se debe considerar la ecocardiografía para valorar posible HP.
En áreas endémicas o bajo sospecha por historia clínica, descartar enfermedades parasitarias (Dirofilaria Immitis o Angiostrongylus) si además existen signos clínicos compatibles.
Si se sospecha de tromboembolismo pulmonar o es un animal con riego de padecerlo se debe realizar ecocardiografía para valorar la posibilidad de HP.
En caso de realizar una tomografía computerizada (TC) y observar signos compatibles como aumento del ratio AP/Ao descendente >1,4, aumento de cámaras derechas, incremento del ratio VD/VI, signos de hipoperfusión pulmonar o defectos de llenado de las arterias pulmonares, se deberá realizar ecocardiografía para descartar HP.
De la misma manera, si se observan alteraciones histológicas en una biopsia pulmonar tales como hipertrofia capa media muscular arterial o arteriolar, hiperplasia de la íntima, fibrosis, trombosis vascular, oclusión arteriolar o aumento de hemosiderófagos o células epiteliales alveolares, entre otros, se deberá realizar ecocardiografía para descartar HP.

Fig 2: Valoración en modo M del ratio vena pulmonar / arteria pulmonar.

Tratamiento:

El tratamiento de la HP lo podemos dividir en las estrategias para limitar disminuir la progresión y la aparición de complicaciones asociadas a la HP, recomendaciones para el tratamiento de las enfermedades causantes de la HP y el tratamiento especifico de la HP.

De cara a evitar la progresión de la HP o la aparición de complicaciones se recomienda: restricción del ejercicio, prevención de enfermedades infecciosas o parasitarias del sistema respiratorio mediante la medicina preventiva, evitar utilizar esos animales para reproducción, evitar altitudes elevadas o viajes en avión, intentar evitar, dentro de lo posible, la realización de procedimientos bajo anestesia que no se consideren de necesidad médica.

Aunque existan diferentes tratamientos según la causa de la HP, la suplementación con oxígeno se considera un tratamiento de soporte necesario en muchos casos.

Cuando tenemos una HP perteneciente al grupo 1 (HP per se) en muchos casos no hay tratamiento específico, pero si existen shunts vasculares se recomienda su cierre salvo si es es un shunt derecha-izquierda con eritrocitosis asociada donde se desaconseja el cierre y se aconseja tratar la policitemia.

Si la hipertensión pulmonar es del grupo 2 (HP por ICC izq.) se recomienda seguir las directrices ACVIM para la EDVM, recomendando evitar el uso de inhibidores de fosfodiesterasa 5 (sildenafilo) como tratamiento de primera línea.

En cuanto a la HP causada por enfermedades respiratorias, grupo 3, se recomienda tratar la causa subyacente y sus signos clínicos, ya que habrá mejoría en cuanto a la HP. Para ello incluiremos tratamientos para la supresión de la tos, ansiolisis, oxigenoterapia, tratamiento del proceso infeccioso o inflamatorio (AINEs, corticoides o antibióticos si están indicados)

En el caso de las especies braquiocefálicas se recomienda el tratamiento quirúrgico típico de este síndrome, buscando disminuir las alteraciones en la ventilación que sufren estos pacientes, aparte como estrategias generales se recomienda también la perdida de peso del paciente, humidificación del ambiente, reducir situaciones de estrés o ansiedad y la utilización de arnés en vez de collar.

En la HP causada por enfermedades tromboembólicas se recomienda instaurar un tratamiento antitrombótico con heparinas de bajo peso molecular o anticoagulantes como rivaroxabán, frente a los antiagregantes plaquetarios (clopidogrel). Se recomiendo la utilización de activadores del plasminógeno o trombectomía en casos de dilatación de cámaras derechas y disfunción sistólica.

Si existen enfermedades parasitarias que causen la HP, se deberá iniciar el tratamiento especifico para la parasitosis.

Por último, si se trata de una HP causada por múltiples causas subyacentes o de origen incierto, se deberá realizar una cascada diagnóstica para intentar llegar a las causas que la producen y en el caso de masas que obstruyan la arteria pulmonar se deberá recurrir a procedimientos endovasculares o quirúrgicos para su resolución.

Fig 3: Imagen flujo de la arteria pulmonar, viendo un cambio en la morfología de la silueta Doppler asemejándose a un flujo aórtico.

Tratamiento específico de la HP:

Buscaremos la mayor respuesta vasodilatadora en la vasculatura pulmonar, por ello suelen utilizarse inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafilo, Tadalafilo, etc.), principalmente recomendados para HP precapilares (grupos 1, 3, 4, 5 y 6). Una vez iniciado el tratamiento buscaremos una mejoría clínica, aunque es posible que no veamos cambios en la regurgitación tricúspide. En casos de shunt drch.-izq. El uso de estos fármacos puede (pocas probabilidades) revertir la dirección del shunt para así poder cerrarlo endovascularmente o quirúrgicamente.

Según a que tipo de HP nos enfrentemos existen recomendaciones para el uso de esta terapia:

Para el grupo 1 se recomienda el uso de los inhibidores de la fosfodiesterasa 5, salvo en el caso de enfermedad veno-oclusiva o hemangiomatosis capilar donde puede producir edema pulmonar, por lo que en estos casos al iniciar la terapia se debe de hospitalizar o realizar una vigilancia exhaustiva.
En el grupo 2 se recomienda su uso para enfermedades cardíacas con sintomatología de afección de las cámaras derechas (ascitis, pulso yugular, etc.), en el caso de HP por ICC izquierda se puede utilizar para disminuir los signos clínicos, siempre y cuando no se encuentre descompensado el animal (edema pulmonar). Este tratamiento no sustituye en ningún caso el tratamiento para ICC. Es altamente recomendado su uso ante la existencia de síncopes, habiendo descartado que la causa de los síncopes no sea HP.
En el grupo 3, 4 y 5 se recomienda también el uso de estos fármacos siempre y cuando se trate también la causa subyacente. Ya que si no tratamos la causa subyacente esta terapia no será efectiva.
El grupo 6, es un caso especial, se deben detectar las comorbilidades y según al grupo que pertenezca cada enfermedad se administrará el tratamiento con sildenafilo o similares. No pudiendo dar una recomendación válida para todos los casos del grupo.

Existen tratamientos coadyuvantes a estos fármacos (pimobendan, L-arginina, Milrinona, Inhibidores de la tirosin-quinasa), no existiendo estudios que permitan dar recomendaciones firmes sobre su uso. En mi experiencia el pimobendan puede ser un tratamiento coadyuvante de utilidad sobre todo en casos donde exista de base alguna enfermedad cardiovascular, salvo problemas estenóticos.

Monitorización a largo plazo:

El pronóstico y evolución dependerá de la enfermedad subyacente que cause la HP. Debiendo tener en cuenta que la HP es un factor pronóstico negativo, entre un paciente con una determinada enfermedad con o sin HP asociada.

Por lo que ajustaremos el plan de monitorización según la enfermedad subyacente y los signos clínicos del animal. Siendo esta evaluación clínica la que jugará un mayor papel en la toma de nuestras decisiones.

Existen algunas recomendaciones generales:

En un paciente estable se realizará una revisión 15 días tras el inicio o cambio en el tratamiento para la HP, posteriormente se revisará cada 3-6 meses o ante cualquier empeoramiento del animal.
Se recomienda la realización de ecocardiografías de seguimiento, sobre todo al inicio del tratamiento. Posteriormente en un paciente estable no será necesario la repetición periódica de esta prueba.
Otras pruebas como la pulsioximetría, radiografía torácica, gasometría (si esta disponible), NT- proBNP y monitores de actividad, son recomendables según la enfermedad subyacente del paciente. Debiéndolas considerar como forma de monitorización.
Medición de la frecuencia respiratoria en reposo.

Fig 4: Imagen Doppler continuo de la insuficiencia tricúspide.

Bibliografía:

Keene, Bruce W., et al. "ACVIM consensus guidelines for the diagnosis and treatment of myxomatous mitral valve disease in dogs." Journal of veterinary internal medicine 33.3 (2019): 1127-1140.
Jaffey, J. A., et al. "Pulmonary hypertension secondary to respiratory disease and/or hypoxia in dogs: clinical features, diagnostic testing and survival." The Veterinary Journal 251 (2019): 105347.
Poser, Helen, and Carlo Guglielmini. "Pulmonary Hypertension in the Dog." Acta Veterinaria 66.1 (2016): 1-25.